Rechter hartkamer met dubbele uitgang - DORV (Double outlet right ventricle)

Double outlet rechter ventrikel (DORV) is een zeldzame aangeboren hartafwijking. In het Nederlands betekent dit rechter hartkamer met dubbele uitgang. In een normaal hart is de longslagader (arteria pulmonalis) verbonden met de rechterkamer en de lichaamsslagader (aorta) met de linkerkamer. Vanuit het lichaam stroomt het zuurstofarme bloed via de rechterboezem naar de rechterkamer en vervolgens naar de longen. Vanuit de longen stroomt het zuurstofrijke bloed via de linkerboezem naar de linkerkamer en vervolgens naar de lichaamsslagader. Bij een DORV zijn de longslagader en de lichaamsslagader beide verbonden met de rechterkamer. Bij een DORV zijn de longslagader en de lichaamsslagader beide verbonden met de rechterkamer.

Bij een DORV is er ook altijd een gat in de wand tussen de linker en rechter kamer, dit noem je een ventrikel septum defect (VSD). Door het VSD mengt het zuurstofrijke bloed vanuit de linker kamer, met het zuurstofarme bloed vanuit de rechter kamer. Hierdoor gaat er gemengd bloed het lichaam in (waardoor de baby blauw kan zien). Ook gaat er na de geboorte vaak te veel bloed naar de longen omdat de druk daar lager is. Hierdoor worden kinderen kortademig, zweterig en drinken en groeien zij niet goed.

Een kind met DORV kan ook andere hartproblemen hebben, waaronder:

• pulmonaal (klep) stenose (PS): vernauwing van de longslagaderklep
• transpositie van de grote arteriën (TGA): gewisselde stand van de grote vaten
• coarctatie van de aorta: vernauwing in de lichaamsslagader
• mitralisklepafwijkingen: afwijkingen van de klep tussen linker boezem en kame

Deze afwijkingen inclusief VSD kunnen ook los van elkaar voorkomen, dan heb je te maken met een ander ziektebeeld.

<sup>Afbeeldingen: links een normaal hart, rechts een hart met DORV
1. longslagader en de lichaamsslagader verbonden met de rechterkamer, 2. VSD</sup>

Symptomen uitklapper, klik om te openen

Veel voorkomende symptomen van een double outlet rechter ventrikel (DORV) bij baby's zijn onder andere:

• snelle ademhaling
• snelle hartslag
• zweten
• desinteresse in voeding of vermoeidheid tijdens het voeden
• slechte groei
• blauwe kleur van de huid, lippen en nagelbedden (cyanose)
• hartruis (opgespoord door arts)
• gevoeligheid voor luchtweginfecties

Bij oudere kinderen kunnen de symptomen zijn

• vermoeidheid
• kortademigheid

Onderzoek en diagnose uitklapper, klik om te openen

Deze hartafwijking kan al voor de geboorte, bij de 13 of 20 weken echo vastgesteld worden. Als een hartafwijking wordt vermoed, wordt u doorgestuurd naar het foetaal cardiologie spreekuur. Daar wordt een plan gemaakt voor eventueel verder onderzoek, de bevalling en de opvang van de baby. Als de diagnose na de geboorte wordt gesteld, zal de blauwe kleur van de baby, zweterigheid, kortademigheid of niet goed drinken aanleiding geven voor verwijzing naar de kindercardioloog. Naast een lichamelijk onderzoek, volgen dan ook een elektrocardiogram (ECG) en een echocardiogram en soms een röntgenfoto of uitgebreidere scan als een CT of MRI.

Behandeling uitklapper, klik om te openen

Kinderen met een rechter ventrikel met dubbele uitgang (DORV) moeten worden geopereerd om het gat in het hart te dichten en de aorta met de linker ventrikel en de longslagader met de rechter ventrikel te verbinden. De chirurg zal dan het gat sluiten met een patch en zo de linker kamer weer verbinden met de lichaamsslagader.

Een andere procedure, die een arteriële switchoperatie wordt genoemd, is nodig als de aorta en de longslagader ten opzichte van elkaar zijn gewisseld (TGA). Voor deze procedure worden de grote vaten doorgenomen en omgedraaid en wordt het gat gesloten.

Als uw kind andere hartaandoeningen heeft die geassocieerd worden met DORV, kan het ook andere soorten operaties nodig hebben.

Bij het UMC Utrecht uitklapper, klik om te openen

In het UMC Utrecht is de zorg optimaal ingericht voor patiënten met een aangeboren hartafwijking. De patiënt staat centraal. Eén team op één plek zorgt voor ouders en hun ongeboren baby’s, pasgeborenen, kinderen, adolescenten en volwassenen. Alle kennis en expertise is hier gebundeld. Wij bieden onze patiënten levensloopzorg: in elke levensfase richten we ons op het hart maar ook op de bredere ontwikkeling, zodat patiënten zo gezond mogelijk opgroeien en oud worden.

Meer weten uitklapper, klik om te openen

Wat hoort er bij dit ziektebeeld

• Polikliniek Kindercardiologie / kinderhartchirurgie

Zorgkosten

Contact uitklapper, klik om te openen

De polikliniek is bereikbaar op werkdagen van 8.30 tot 16.30 uur.