Transpositie van de grote vaten (TGA)

Een transpositie van de grote vaten is een aangeboren hartafwijking die vaak ontdekt wordt bij de 20 wekenecho. De aansluitingen van de longslagader (pulmonalis) en de lichaamsslagader (aorta) zijn omgewisseld, waardoor zuurstofarm bloed opnieuw het lichaam in gaat en het zuurstofrijke bloed opnieuw door de longen gaat. Kinderen met deze hartafwijking moeten in de eerste levensweek geopereerd worden om de normale bloedsomloop te herstellen.

^{Afbeeldingen: links een normaal hart, recht een hart met transpositie van de grote arteriën(TGA)}

Symptomen uitklapper, klik om te openen

Kinderen met een transpositie van de grote vaten kunnen heel ziek worden direct na geboorte. Door het verkeerd aangesloten zijn van de lichaamsslagader en de longslagader krijgt het lichaam te weinig zuurstof. Alleen door het gaatje in de boezem die kinderen voor de geboorte vaak hebben, kan het zuurstofarme en zuurstofrijke bloed mengen. 

Ook helpt het om de ductus (verbinding tussen lichaamsslagader en longslagader van voor de geboorte) open te houden. Kinderen zien blauw door het zuurstofgebrek en kunnen snel slap en kortademig worden. Een ingreep is dan meteen nodig.

Oorzaken uitklapper, klik om te openen

Bij een transpositie van de grote vaten zijn de twee grote slagaders verkeerd aangesloten. De longslagader (pulmonalis) komt uit de linkerkamer van het hart, in plaats van uit de rechterkamer. De lichaamsslagader (aorta) komt uit de rechterkamer, terwijl deze uit de linkerkamer hoort te komen. 

Door deze verkeerde aansluiting komt de zuurstof uit de longen niet in het lichaam terecht. Zolang de baby nog niet is geboren is dit geen probleem, omdat de baby zuurstof krijgt van de moeder. Gelukkig zijn er na de geboorte vaak twee verbindingen tussen de longcirculatie en de lichaamscirculatie:

• Het ovale venster (foramen ovale), de opening in de wand tussen de boezems;
• De ductus arteriosus, de verbinding tussen de lichaamsslagader en de longslagader.

Zo kan na de geboorte voldoende bloed tussen de longcirculatie en de lichaamscirculatie uitgewisseld worden om de baby in leven te houden. Soms is het gaatje in de boezem te klein en moet er met spoed een ingreep volgen (Rashkind). Hierbij wordt via de lies een ballon naar het hart gebracht om het gaatje ruimer te maken. Met medicijnen kun je de ductus open houden. De baby moet vervolgens in de eerste levensweek geopereerd worden. Een transpositie van de grote vaten is zelden erfelijk.

Onderzoek en diagnose uitklapper, klik om te openen

De diagnose van transpositie van de grote vaten wordt vaak gesteld tijdens de 20 wekenecho. De diagnose wordt gesteld door middel van een echo van het hart. Daarmee worden de bouw en de functie van het hart bekeken en kan de afwijking worden vastgesteld. Het spreekuur foetale cardiologie kan de diagnose daarmee vaak al voor de geboorte stellen. Soms wordt de afwijking echter pas na de geboorte ontdekt. 

Behandeling uitklapper, klik om te openen

Om een transpositie van de grote vaten te behandelen is een hartoperatie nodig: de arteriële-switchoperatie. Dit is een openhartoperatie die wordt uitgevoerd wanneer uw kind één of soms twee weken oud is. Het is belangrijk dat uw kind eerst in een zo goed mogelijke conditie is. Daar zorgen we voor met de volgende behandelingen:

• De verbinding tussen de longslagader en de aorta (ductus) wordt opengehouden. Deze verbinding is bedoeld om te sluiten na de geboorte, maar wordt opengehouden met het medicijn Prostaglandine. Zo blijft zuurstofrijk bloed het lichaam in stromen. 
• Het gaatje tussen de linker- en rechterboezem van het hart dat voor de geboorte bestaat, wordt soms vergroot door middel van de Rashkind-procedure (ballon via de lies).

Wanneer uw kind na deze ingrepen in een betere conditie is, wordt de arteriële-switchoperatie uitgevoerd. Bij deze openhartoperatie worden de grote vaten op de juiste plaats aangesloten en de kransslagaderen opnieuw geïmplanteerd.

^{Afbeeldingen: links het hart na de arteriële switch operatie, rechts een weergave van de Rashkind-procedure}

Vooruitzichten na de operatie

Meer dan 90 procent van de baby’s doorstaat de operatie probleemloos. Uw kind moet na de operatie wel op controle blijven komen bij de polikliniek kindercardiologie en bij een algemeen kinderarts. 

Kinderen met een gecorrigeerde transpositie van de grote vaten functioneren later meestal normaal: ze gaan naar school en kunnen gewoon meedoen met gym en sport. Ze mogen alles doen wat hun leeftijdsgenootjes ook doen, zonder beperkingen. Wel blijft uw kind één keer per jaar op controle komen.

Bij het UMC Utrecht uitklapper, klik om te openen

Transpositie van de grote vaten komt tien tot twintig keer per jaar voor in het Centrum voor Aangeboren Hartafwijkingen en vormt daarmee vijf tot tien procent van alle hartoperatie bij kinderen.

• De operatie die nodig is bij deze hartafwijking wordt regelmatig uitgevoerd in het WKZ. De kinderhartchirurgen in het WKZ zijn erg goed getraind in het opereren van kinderen met deze hartafwijking.
• In het WKZ is een zeer gespecialiseerd foetaal team (spreekuur foetale cardiologie) die de diagnose vaak al voor de geboorte kunnen stellen.

Juul heeft een aangeboren hartafwijking

Scan de bovenstaande QR-code met uw telefoon om een video over dit onderwerp te bekijken. Of bekijk de video via:

Wetenschappelijk onderzoek

Transpositie van de grote vaten valt onder de aandoeningen die gevolgd worden bij het levenslooponderzoek. Tijdens dit onderzoek wordt de ontwikkeling van kinderen met een aangeboren hartafwijking gevolgd, van voor de geboorte tot in de volwassenheid. Dit doen om eventuele hersenschade vroeg op te sporen en te behandelen. Lees meer over het levenslooponderzoek.

Meer weten uitklapper, klik om te openen

Wat hoort er bij dit ziektebeeld

• Polikliniek Kindercardiologie / kinderhartchirurgie
• Verpleegafdeling Leeuw
• Verpleegafdeling Intensive care (Pelikaan)
• Centrum voor Aangeboren Hartafwijkingen

Relevante websites

Zorgkosten

Contact uitklapper, klik om te openen

De polikliniek is bereikbaar op werkdagen van 8.30 tot 16.30 uur.