Pulmonaalklepstenose

Pulmonaalklepstenose (ook wel pulmonalisstenose of pulmonaalstenose) is een aangeboren hartafwijking waarbij de klep tussen de rechterhartkamer en de longslagader (de pulmonaalklep) vernauwd is. 

Soms is de vernauwing zo ernstig dat al in de baarmoeder de versnelde bloedstroom over de klep zichtbaar is op de echo. Dan is vroeg ingrijpen vaak noodzakelijk. Meestal wordt de diagnose later in het leven gesteld, waarbij er een hartruis bij het kind wordt gehoord. Soms groeien kinderen over een vernauwing heen, soms is het nodig om in te grijpen. 

^{Afbeeldingen: links een normaal hart, rechts een hart met een pulmonaalklepstenose}

Symptomen uitklapper, klik om te openen

Pulmonaalklepstenose wordt vaak ontdekt nadat de consultatiebureauarts of schoolarts een hartruis hoort bij uw kind. Verder zijn er meestal geen klachten: de rechterhartkamer heeft een enorme reservecapaciteit, waardoor de bloedsomloop zonder problemen in stand wordt gehouden. Pas bij ernstige vernauwing ontstaan de klachten. Dat gebeurt het eerst wanneer het hart extra hard moet werken, zoals bij inspanning. 

Symptomen zijn dan ook:

• Kortademigheid bij inspanning
• Sneller vermoeid zijn

Oorzaken uitklapper, klik om te openen

Een pulmonaalklepstenose ontstaat meestal doordat de aanleg van de slagaderklep niet goed is gegaan tijdens de ontwikkeling van het hart. Bij een pulmonaalklepstenose zijn de klepranden verdikt of niet goed van elkaar gescheiden. De ernst van deze conditie varieert en vaak is het een milde stenose waar kinderen nog overheen groeien naarmate ze ouder worden. Bij een matige tot ernstige stenose, vaak pas duidelijk na een aantal jaren, kunnen klachten ontstaan en wordt er vaak geopereerd. 

Hoe ziet een normale pulmonaalklep eruit?

Een normale slagaderklep bestaat uit drie dunne vliesjes die als zakjes aan de binnenkant van de slagader zitten, met de opening naar boven. Wanneer bloed vanuit de longslagader terug wil stromen, vullen de zakjes zich. Ze komen tegen elkaar aan en sluiten samen de opening af. Het bloed kan zo niet terugstromen naar de kamer. 

De situatie bij pulmonaalklepstenose

Bij een klepvernauwing zijn de zakjes niet goed aangelegd. Ze zijn vaak verdikt en deels met elkaar vergroeid. Bij het opengaan van de klep plakken de zakjes aan elkaar, waardoor ze niet helemaal wegklappen. De klep gaat daardoor niet helemaal open. 

Om het bloed toch langs de vernauwing te persen, moet de rechterhartkamer meer kracht zetten. De rechterhartkamer werkt daardoor voortdurend te hard, waardoor de spierwand dikker wordt (hypertrofie). Soms gaat een klep ook lekken (pulmonalisinsufficiëntie). Het bloed dat door de vernauwde opening stroomt gaat ook bruisen. Dit is te horen als een hartruis.

Onderzoek en diagnose uitklapper, klik om te openen

De pulmonaalstenose geeft een hartruis die vaak ook nog over de longen te horen is. We stellen de diagnose via een echografie van het hart. Daarmee kunnen we de klep in beeld brengen en de klepbladen goed bekijken. Door te kijken hoe snel het bloed door de klep stroomt, kunnen we de ernst van de vernauwing (stenose) vaststellen. Ook met een CT scan of MRI scan kunnen we de longslagaderklep in beeld brengen. Dit gebruiken we vaak alleen als er nog andere onderdelen van het hart zijn waar we in meer detail naar willen kijken.

Behandeling uitklapper, klik om te openen

De meeste kinderen hebben nog geen klachten wanneer de kindercardioloog een pulmonaalstenose vaststelt. De vernauwing is dan vaak nog niet zo erg. Wanneer de vernauwing erger wordt of klachten ontstaan, grijpt de kindercardioloog in. Er zijn dan twee behandelingen mogelijk:

1. Het oprekken van de klep met een ballonnetje (hartkatheterisatie met ballondilatatie);
2. Een hartoperatie.

De behandeling via een hartkatheterisatie is meestal de eerste keuze, omdat deze behandeling minder ingrijpend is dan een operatie. Bij ernstig verdikte klepbladen of al lekkage van de klep is een operatie de eerste keuze. 

Vooruitzichten na de behandeling

De vooruitzichten na de behandeling zijn vaak goed, vooral bij een matige stenose die met een ballon behandeld is. Soms zien we echter dat de vernauwing toch opnieuw toeneemt, of dat de klep veel is gaan lekken. Dan moeten we op termijn een nieuwe ingreep overwegen. 

Kinderen die behandeld zijn voor pulmonaalklepstenose blijven onder controle tot ze zijn uitgegroeid, en vaak voor de rest van hun leven. Daarbij wordt niet alleen gekeken of de vernauwing terugkomt, maar ook of er nog lekkage is en of de verdikte spierwand van de rechterhartkamer weer slanker wordt. 

De eerste controle wordt ongeveer zes weken na de behandeling gepland, bij een operatie is dat vaak iets eerder. Het optimale resultaat van de ingreep wordt pas bereikt wanneer de spierwand van de rechterhartkamer weer dunner is geworden, omdat de verdikte spierwand de bloedstroom zelf soms ook een beetje belemmert. Het optimale resultaat is daarom meestal te zien na een paar maanden tot een half jaar. Daarna hoeft uw kind minder vaak op controle te komen, bijvoorbeeld jaarlijks of om de paar jaar. Kinderen kunnen na een behandeling voor pulmonaalklepstenose een normaal leven leiden. Soms lukt het niet om de vernauwing in één keer op te heffen. In dat geval wordt de behandeling na een aantal jaar herhaald.

Bij het UMC Utrecht uitklapper, klik om te openen

In het WKZ hebben we een gespecialiseerd team die al voor de geboorte via een echo naar de pulmonaalklep kan kijken. Vaak gaat het dan om de ernstige vernauwing, die meteen na de geboorte een ingreep nodig hebben. We hebben een kundig team van kindercardiologen die hartkatheterisaties doen, wanneer nodig meteen na de geboorte. Onze chirurgen zijn zeer bekwaam in het operatief oplossen van een pulmonaalklepstenose zowel op jonge leeftijd als bij oudere kinderen.

Als uw kind voor onderzoek of behandeling naar het Centrum voor Aangeboren Hartafwijkingen komt, kunt u van ons geschreven informatie krijgen. Een overzicht van deze informatie vindt u op:

Of bekijk de 'CLICKS' video over pulmonaalklepstenose (ook wel pulmonalisklepstenose). CLICKS is een multidisciplinair onderwijsproject waar studenten van verschillende opleidingen samen met patiënten online patiëntinformatie maken. In een periode van zes weken ontwikkelen geneeskundestudenten in duo’s patiëntinformatie in de vorm van een kennisclip. Dit doen ze in samenwerking met een patiënt en een student van Communicatie en informatiewetenschappen (CIW). In samenwerking met Stichting Hartekind is dit project gestart. We wijzen u erop dat de clips bedoeld zijn als introductie van het onderwerp. Voor uitgebreide informatie verwijzen we u graag naar de informatie op de website en uw kindercardioloog.

Meer weten uitklapper, klik om te openen

Wat hoort er bij dit ziektebeeld

• Polikliniek Kindercardiologie / kinderhartchirurgie
• Verpleegafdeling Leeuw
• Verpleegafdeling Intensive care (Pelikaan)
• Centrum voor Aangeboren Hartafwijkingen

Zorgkosten

Contact uitklapper, klik om te openen

De polikliniek is bereikbaar op werkdagen van 8.30 tot 16.30 uur.