Wij zijn onze website aan het vernieuwen.

Ontdekt u nog een pagina die niet klopt of hebt u een goede suggestie, laat het ons dan weten via webmedia@umcutrecht.nl.

Deze website maakt gebruik van cookies

Deze website toont video’s van o.a. YouTube. Dergelijke partijen plaatsen cookies (third party cookies). Als u deze cookies niet wilt kunt u dat hier aangeven. Lees meer over het cookiebeleid.

transpositie van de grote vaten

Een transpositie van de grote vaten is een aangeboren hartafwijking, waarbij de aansluiting van de grote bloedvaten verkeerd is gegaan. De aansluiting van de longslagader en de lichaamsslagader (aorta) is omgewisseld. Kinderen met deze hartafwijking moeten geopereerd worden om de normale situatie te herstellen.

Symptomen van Transpositie van de grote vaten

Bij een transpositie van de grote vaten gaat een grote hoeveelheid zuurstofarm bloed naar het lichaam. Hierdoor krijgt de baby een blauw kleur, meestal zichtbaar bij handen, voeten en rondom de mond. Het is meestal op grond van de verkleuring dat er verdenking op een hartafwijking ontstaat.

Transpositie van de grote vaten en het WKZ

De hartafwijking 'transpositie van de grote vaten' komt tien tot twintig keer per jaar in het Centrum voor Aangeboren Hartafwijkingen  en vormt daarmee vijf tot tien procent van alle hartoperatie bij kinderen.

  • De operatie die nodig is bij deze hartafwijking wordt regelmatig uitgevoerd in het WKZ. De kinderhartchirurgen in het WKZ zijn erg goed getraind in het opereren van kinderen met de hartafwijking transpositie van de grote vaten.
  • In het WKZ is een zeer gespecialiseerd foetaal team (polikliniek foetale cardiologie) die de diagnose vaal al voor de geboorte kunnen stellen.

Oorzaak Transpositie van de grote vaten

Bij een transpositie van de grote vaten zijn twee slagaders verkeerd aangesloten. De longslagader komt uit de linkerkamer van het hart, in plaats van uit de rechterkamer. De lichaamsslagader (aorta) komt uit de rechterkamer, terwijl deze uit de linkerkamer hoort te komen.

Door deze verkeerde aansluiting komt de zuurstof uit de longen niet in het lichaam terecht. Zolang de baby nog niet is geboren, is dit geen probleem omdat de baby van de moeder zuurstof krijgt. Gelukkig zijn er na de geboorte twee verbindingen tussen de longcirculatie en de lichaamscirculatie:

  • Het ovale venster (foramen ovale), de opening in de wand tussen de boezems
  • En de ductus arteriosus , een verbinding tussen de lichaamsslagader en de longslagader.

Zo kan er na de geboorte voldoende bloed tussen de longcirculatie en de lichaamscirculatie uitgewisseld worden om de baby in leven te houden. Deze verbindingen sluiten kort na de geboorte. Hierdoor moet de baby zo snel mogelijk geopereerd worden.

Een transpositie van de grote vaten is zelden erfelijk.

Onderzoek en diagnose

Een transpositie van de grote vaten kunnen we  vaststellen door een echo van het hart te maken. Met dit onderzoek kunnen we onder meer de bouw en de functie van het hart bekijken en afwijkingen vaststellen. Vaak wordt deze hartafwijking ontdekt op de 20 wekenecho. Het kan voorkomen dat het pas wordt ontdekt nadat de baby geboren is. 

Behandeling van Transpositie van de grote vaten

Om de grote vaten op de juiste plaats aan te sluiten is een operatie nodig: de arteriële-switchoperatie. Dit is een openhartoperatie, die we vrijwel altijd uitvoeren als het kind een of twee weken oud is. Ter voorbereiding op deze operatie wordt de baby eerst in een zo goed mogelijke conditie gebracht. Dit gebeurt als volgt:

  • Allereerst wordt de ductus opengehouden. De ductus is de verbinding tussen de longslagader en de grote lichaamsslagader (aorta). Door deze verbinding stroomt zuurstofrijk bloed het lichaam in. Deze verbinding sluit vanzelf na de geboorte. Door middel van het medicijn Prostaglandine wordt de ductus opengehouden of open gemaakt.
  • Voor de geboorte is er een gaatje tussen de rechter en linkerboezem in het hart. Via dit gaatje kan het zuurstofrijke bloed van de linker- naar de rechterboezem. Dit gaatje groeit vrij snel dicht. Door middel van de Rashkind procedure wordt het gaatje open gemaakt of vergroot. Het gaatje wordt vergroot door middel van een ballonnetje. De Rashkind procedure is niet altijd nodig. De risico's en complicaties van deze procedure zijn klein.

Uiteindelijk is de arteriële-switchoperatie nodig. Bij deze openhartoperatie worden de grote vaten op de juiste plaats aangesloten.

Vooruitzichten

Meer dan 90% van de baby's met transpositie van de grote vaten, doorstaat de operatie probleemloos. Uw baby zal op controle moeten blijven komen op de polikliniek kindercardiologie en bij een algemeen kinderarts. 

Kinderen die als baby deze operatie hebben ondergaan functioneren doorgaans normaal: ze gaan naar school en kunnen gewoon meedoen met gym en sport. Ze mogen alles doen wat hun leeftijdsgenootjes ook doen, zonder beperkingen. Wel blijft uw kind één keer per jaar op controle komen.

Wetenschappelijk onderzoek

Transpositie van de grote vaten valt onder de aandoeningen die gevolgd worden bij het levenslooponderzoek. Tijdens dit onderzoek wordt de ontwikkeling van kinderen met een aangeboren hartafwijking gevolgd, van voor de geboorte tot in de volwassenheid. Met als doel een vroege opsporing en behandeling van hersenschade. Lees meer over het levenslooponderzoek

Meer informatie

Als uw kind voor onderzoek of behandeling naar het Centrum voor Aangeboren Hartafwijkingen komt, krijgt u van ons een map met informatie. Een overzicht van deze informatie vindt u hier:

Hebt U vragen ?

Hebt u vragen of wilt u een afspraak maken? Dan kun u contact opnemen met de polikliniek kindercardiologie / kinderhartchirurgie.
088 75 547 00
Maandag tot en met vrijdag van 8.30 tot 16.30 uur.

Naar boven