Hypoplastisch linkerhartsyndroom

Het hypoplastisch linkerhartsyndroom (HLHS of eenkamerhart) is een aangeboren hartafwijking. Bij een hypoplastisch linkerhartsyndroom zijn de linkerhelft van het hart en de grote lichaamsslagader (aorta) niet goed ontwikkeld. De diagnose wordt vaak al voor de geboorte gesteld. Om te kunnen overleven moet een hypoplastisch linkerhartsyndroom altijd worden behandeld met medicatie en meerdere operaties.

Symptomen uitklapper, klik om te openen

Wanneer de diagnose HLHS pas na de geboorte gesteld is, beginnen de klachten vaak pas een paar dagen na de geboorte. De symptomen van HLHS ontstaan, wanneer de verbinding tussen de lichaamsslagader en de longslagader (ductus) sluit, of wanneer het bloed onvoldoende kan mengen over het gat tussen de boezems (foramen ovale).

Wanneer de verbinding tussen de aorta en de longslagader sluit of het foramen ovale te nauw wordt, ontwikkelen zich klachten:

• bleekheid;
• moeheid;
• slechter drinken;
• algemeen 'niet lekker' zijn;
• blauw zien (cyanose).

Dit is meestal de reden om een arts te waarschuwen.

Oorzaken uitklapper, klik om te openen

Het hypoplastisch linkerhartsyndroom is aangeboren. Vaak is het ontstaan van HLHS toeval, maar in een klein deel van de gevallen is er een genetische oorzaak. Er is dan een extra chromosoom of er zijn stukjes van het chromosoom te veel of te weinig.

Hoe werkt een normaal hart?

Om te functioneren heeft ons lichaam zuurstof, energie en brandstof nodig. Via het bloed bereiken deze stoffen de cellen en weefsels in ons lichaam. Het bloed wordt rondgepompt door de hartspier. 

Wanneer de zuurstof uit het bloed deels  is verbruikt, wordt het bloed vanuit het lichaam in de rechterboezem verzameld via de onderste en bovenste holle ader. Daarna wordt het via een klep in de rechterhartkamer gelaten. De rechterkamer geeft het bloed via een klep door aan de longslagader. Deze longslagader (arteria pulmonalis) splitst zich in twee takken (voor de linker- en rechterlong), waar het bloed weer zuurstof krijgt. Daarna stroomt het bloed vanuit de longen terug naar het hart, waar het zich in de linkerboezem verzamelt. Vanuit de linkerboezem komt het bloed in de linkerkamer, waarna het bloed naar de lichaamsslagader (aorta) wordt gepompt. Vanuit de aorta gaat het bloed richting het hoofd, de armen, de buik en de benen. Het bloed stroomt weer terug naar het hart wanneer de zuurstof deels verbruikt is. 

Wat gebeurt er bij het hypoplastisch linkerhartsyndroom?

Bij het hypoplastisch linkerhartsyndroom zijn de linkerhelft van het hart, met name de linkerkamer en de grote lichaamsslagader (aorta), sterk achtergebleven in ontwikkeling. 

De linkerkant van het hart vervoert zuurstofrijk bloed naar alle organen. Bij HLHS werkt de linkerkant niet goed, waardoor het bloed niet goed het lichaam in kan. De rechterkant van het hart moet daardoor al het werk doen. Dit gaat meestal goed tot een paar dagen na de geboorte, omdat er dan nog een open verbinding is tussen de linker- en rechterkant van het hart en tussen de aorta en de longslagader. Omdat deze verbindingen kort na de geboorte vaak dicht gaan, zijn een aantal operaties nodig. 

^{Afbeeldingen: links een normaal hart, rechts een hart met het hypoplastisch linkerhartsyndroom}

Onderzoek en diagnose uitklapper, klik om te openen

De diagnose HLHS is vaak al voor de geboorte gesteld. Dit stellen we vast door een echo van het hart te maken. Met dit onderzoek kunnen we onder meer de bouw en de functie van het hart bekijken en de precieze afwijkingen vaststellen. Deze afwijking wordt tegenwoordig bijna altijd vastgesteld tijdens een 20 wekenecho. Wanneer dat niet is gebeurd, wordt de diagnose vaak vlak na de geboorte gesteld, omdat de symptomen van een eenkamerhart zich een paar dagen na de geboorte ontwikkelen. 

Behandeling uitklapper, klik om te openen

Het hart van een kind met een hypoplastisch linkerhartsyndroom heeft alleen een functionerende rechterkamer. Een linker kamer is niet alsnog te maken.  De behandeling is dan ook bedoeld om de bloedsomloop aan te passen en om te leiden, zodat de rechterkamer zo min mogelijk overbelast wordt. Enige overbelasting is onvermijdelijk, omdat één hartkamer het werk doet dat twee kamers normaal gesproken samen doen. 

Wanneer de diagnose HLHS voor de geboorte gesteld wordt, zal uw baby in het WKZ gepland geboren worden, vaak via een inleiding. Er zijn na de geboorte minstens drie hartoperaties nodig om een hypoplastisch linkerhartsyndroom te behandelen: 

• De eerste operatie (Norwood-operatie)
  De eerste operatie is ook de grootste operatie. Deze wordt in de eerste levensweek uitgevoerd. Het doel van deze operatie is om de aorta groot genoeg te maken zodat deze de bloedsomloop kan verzorgen. Om dit te bereiken wordt de longslagader gebruikt. Een nieuwe verbinding tussen aorta en longen wordt gemaakt om bloed alsnog naar de longen te laten gaan. Dit is een lastige operatie, waarna uw baby de eerste tijd erg kwetsbaar is.

^{Afbeelding: Het hart met een hypoplastisch linkerhartsyndroom na een een Norwood operatie}

• De tweede operatie (Glenn-operatie, PCPC)
  Deze operatie wordt uitgevoerd rond de leeftijd van 4 maanden. Met deze operatie wordt gezorgd dat het zuurstofarme bloed uit het hoofd en de armen direct door kan stromen naar de longen, zonder alsnog door het hart te gaan. Zo wordt het hart minder zwaar belast. Deze operatie is minder zwaar dan de eerste operatie en uw kind mag dan ook meestal binnen twee weken naar huis. 
  

^{Afbeelding: Het hart met een hypoplastisch linkerhartsyndroom na een Glenn-operatie (PCPC)}

• De derde operatie (Fontan-operatie, TCPC)
  Deze laatste ingreep wordt uitgevoerd wanneer uw kind ongeveer 2 jaar oud is. Het doel van de derde operatie is om te zorgen dat het zuurstofgehalte in het bloed hoger wordt en de belasting van het hart verder afneemt. Voor deze operatie moet uw kind ongeveer twee tot drie weken opgenomen worden. Na een tijd past het lichaam van uw kind zich aan de nieuwe situatie aan. Wel moet uw kind vaak bloedverdunners, plastabletten en soms ook bloeddrukverlagende medicatie blijven slikken. 
  

^{Afbeelding: Het hart met een hypoplastisch linkerhartsyndroom na een Fontan-operatie (TCPC)}

Risico's operaties

Bij het hypoplastisch linkerhartsyndroom zijn tenminste drie operaties nodig. De eerste operatie is het meest risicovol. Het risico van deze eerste operatie is in de laatste jaren wel sterk verminderd. Ongeveer 70% tot  80% van de kinderen overleven deze reeks operaties

Vooruitzichten na de operaties

Na de derde operatie functioneren de meeste kinderen redelijk tot goed. Bij de normale dagelijkse dingen hebben ze meestal weinig last van hun hart. Bij extra inspanning, bijvoorbeeld tijdens het sporten, kan uw kind er wel last van krijgen. Daardoor zijn kinderen met een eenkamerhart meestal niet zo goed in sport. 

Prognose op de lange termijn

Na de operaties moet het hart nog altijd wat harder werken, vooral omdat de rechter kamer niet gemaakt is om een heel leven een bloeddruk op te bouwen. Bij een deel van de patiënten gaat dat jarenlang goed, maar uiteindelijk ontstaan toch vaak klachten. Dit heeft dus ook invloed op de levensverwachting. Deze reeks operaties voor HLHS bestaat nog niet zo lang, dus de echt lange termijn effecten zullen we nog moeten onderzoeken. Harttransplantatie is op latere leeftijd in een optie, maar wordt, ook door schaarste van organen en de al eerdere operaties niet zo vaak gedaan.

Meer informatie

De aandoening HLHS valt binnen het levenslooponderzoek. Patiënten met aangeboren hartafwijkingen hebben regelmatig ontwikkelingsproblemen. In het levenslooponderzoek proberen we te identificeren hoe neurologische problemen ontstaan door een uniek follow up programma dat al start bij de 32e zwangerschapsweek met een foetale MRI-scan van de hersenen. Vervolgens krijgen kinderen ook een MRI voor en na hun hartoperatie. Daarna worden ze op de polikliniek gevolgd in een uniek programma die kijkt naar vroege opsporing van een ontwikkelingsachterstand. Daarbij proberen we de neurologische gevolgen te verkleinen.

In het Centrum voor Aangeboren Hartafwijkingen helpen we u graag. We hebben alle informatie over aangeboren hartafwijkingen voor u verzameld. Lees hier alles gerust door:

Bij het UMC Utrecht uitklapper, klik om te openen

Het Wilhelmina Kinderziekenhuis is gespecialiseerd in de behandeling van kinderen met het hypoplastisch linkerhartsyndroom (eenkamerhart). Het eenkamerhart is een van de meest complexe aangeboren hartafwijkingen.

In het WKZ is het Single Ventricle (eenkamerhart) Kernteam opgericht. In dit team zijn alle betrokken specialismen vertegenwoordigd. De taak van dit team is het bieden van optimale zorg voor kinderen met een eenkamerhart, vanaf voor de geboorte tot in de volwassenheid. Er worden ook vanuit andere delen van Nederland kinderen verwezen voor behandeling bij ons. Hebt u vragen, wilt u worden verwezen naar ons of een second opinion aanvragen, dan kunt u rechtstreeks contact met ons opnemen. De contactgegevens vindt u onder polikliniek foetale cardiologie. 

Het verhaal van Sterre

"Het WKZ is mijn tweede thuis"

Lees meer

Meer weten uitklapper, klik om te openen

Wat hoort er bij dit ziektebeeld

• Polikliniek Kindercardiologie / kinderhartchirurgie

Zorgkosten

Contact uitklapper, klik om te openen

De polikliniek is bereikbaar op werkdagen van 8.30 tot 16.30 uur.