Afweerstoornissen

Kinderen die een afweerstoornis hebben zijn vaak ziek. Ze zijn vatbaarder voor infecties en deze infecties zijn moeilijker te genezen. Ook is er een groter risico dat het afweersysteem het eigen lichaam aanvalt. Dit noemen we een auto-immuunziekte. Het Wilhelmina Kinderziekenhuis (WKZ) is samen met het UMC Utrecht een expertisecentrum, waar wetenschappelijk onderzoek wordt gedaan naar de oorzaak en het beloop van afweerstoornissen. Het WKZ behandelt in combinatie met het UMC Utrecht 300 kinderen met afweerstoornissen.

Symptomen uitklapper, klik om te openen

Een gezond lichaam heeft goede beschermingsmechanismen tegen ziekmakers, zoals virussen en bacteriën. Dit soort ‘indringers’ wordt snel onschadelijk gemaakt. Een groot aantal organen en cellen werkt mee om de weerstand op peil te houden. Vooral de milt, de lymfeklieren en de witte bloedcellen zijn belangrijk voor een sterk afweersysteem. Werken onderdelen van het afweersysteem niet goed, dan kan dit leiden tot een afweerstoornis.

Kinderen met een afweerstoornis zijn vaak ziek. Als ze ziek zijn, verloopt de ziekte vaak heftiger en is moeilijker te genezen. Gelukkig zijn afweerstoornissen bij kinderen zeldzaam.

Er zijn veel soorten afweerstoornissen, die in ernst en verschijnselen sterk kunnen verschillen. Zo kunnen problemen met de aanmaak van antistoffen een afweerstoornis veroorzaken, maar ook problemen bij het opruimen van virussen en schimmels. Ook regulatiestoornissen van het immuunsysteem en auto-immuunziekten komen voor

Klachten bij afweerstoornissen

Dat jonge kinderen vatbaar zijn voor virussen is normaal. Ze pikken op de crèche of peuterspeelzaal snel een verkoudheid of griep op. Hun immuunsysteem moet nog rijpen. Bij kinderen met een (aangeboren) afweerstoornis is er iets anders aan de hand en zijn de verschijnselen vaak veel ernstiger.

De tien alarmsignalen voor een afweerstoornis zijn:

• vier of meer oorontstekingen binnen een jaar
• twee of meer serieuze kaakholte- of neusbijholteontstekingen binnen een jaar
• twee of meer maanden achter elkaar antibiotica gebruiken met weinig effect
• twee of meer longontstekingen binnen een jaar
• bij baby’s: een groeiachterstand of een te laag gewicht
• herhaalde abcessen diep in de huid of in de organen
• hardnekkige schimmelinfecties (spruw) in de mond of op de huid
• antibiotica via een infuus nodig hebben om van een infectie te genezen
• twee of meer ernstige infecties, bijvoorbeeld hersenvliesontsteking of bloedvergiftiging 
• een afweerstoornis in de familie

De meest voorkomende soorten afweerstoornissen bij kinderen

• stoornissen in de aanmaak van antistoffen
• gecombineerde afweerstoornissen
• regulatiestoornissen van het immuunsysteem
• problemen met de niet-specifieke afweer

Oorzaken uitklapper, klik om te openen

Bij jonge kinderen met lage afweer gaat het vaak om een aangeboren afweerstoornis. Maar afweerstoornissen kunnen ook later in het leven ontstaan. Een bekend voorbeeld hiervan is aids, wat ontstaat door een virus. De ziekte CVID is een ander voorbeeld van een afweerstoornis die vaak pas op volwassen leeftijd klachten geeft.

Aangeboren afweerstoornissen (primaire immuundeficiënties, PIDs) kunnen ontstaan door:

• erfelijke aandoeningen (deze zijn echter niet altijd vast te stellen)
• aanlegstoornissen, van bijvoorbeeld de milt of de thymus.

Op latere leeftijd kunnen afweerstoornissen ontstaan door:

• ziekte (bijvoorbeeld leukemie)
• een infectie (bijvoorbeeld ziekte van Pfeiffer, of HIV / aids)
• medicijnen die het afweersysteem onderdrukken, waaronder ook chemotherapieën operatie of ongeval (bijvoorbeeld beschadiging of verwijdering van de milt)
• contact met schadelijke stoffen
• een verworven afwijking in het afweersysteem zelf 

Onderzoek en diagnose uitklapper, klik om te openen

Diagnose aangeboren afweerstoornis

Bij kinderen met zeldzame erfelijke afweerstoornissen kan het stellen van de diagnose lang duren. Soms is er snel duidelijkheid. Er worden verschillende bloedtesten uitgevoerd. In het UMC Utrecht en het WKZ zijn alle technieken beschikbaar om afweerstoornissen op te sporen.

Als de dokter wil onderzoeken of er voldoende antistoffen in het bloed zijn, kijkt hij naar diverse typen antistoffen in het bloed (IgM, IgA en IgG). Ook controleert hij (of zij) of er na een extra te geven vaccinatie voldoende antistoffen zijn aangemaakt. Zo kan de arts zien of het afweersysteem goed werkt.

Daarnaast heeft het UMC Utrecht een methode ontwikkeld waarbij tegelijkertijd 426 genen bekeken worden die afweerstoornissen kunnen veroorzaken. Als een van deze genen de ziekte veroorzaakt, weten de artsen, de ouders en de patiënt dus meteen om welke ziekte het gaat.

Diagnostisch onderzoek bij afweerstoornissen

• Een bloedonderzoek geeft meer duidelijkheid over de aard en het type afweerstoornis.
• Een beeldvormend onderzoek met bijvoorbeeld een scan geeft inzicht in een eventuele bijkomende ziekte, bijvoorbeeld in de longen of de darmen
• Een erfelijkheidsonderzoek richt zich op genetische oorzaken van de afweerstoornis.

Behandeling uitklapper, klik om te openen

Afhankelijk van de afweerstoornis, zijn er meerdere behandelingen die mogelijk zijn.

• Bescherming met antibiotica. Er kan een onderhoudsbehandeling met antibiotica worden gestart. Dit betekent dat uw kind elke dag een lage dosis antibiotica gebruikt. Dit houdt veel infecties buiten de deur.
• Antistoffen vervangingstherapie. Tijdens deze behandeling krijgt uw kind beschermende afweerstoffen (immuunglobulines) toegediend. Dit kan- in het bloed door middel van een infuus– of onder de huid.
• Isolatiemaatregelen.
• Afweeronderdrukking. Dit wordt gegeven aan kinderen die een auto immuunziekte hebben in het kader van hun afweerstoornis.
• Stamceltransplantatie bij kinderen (vervangen van de afweer).

Vooruitzichten

Hoe de vooruitzichten zijn voor een kind met een afweerstoornis, is heel verschillend. Als ze de juiste medicijnen krijgen dan heeft de meerderheid van de kinderen weinig last van hun ziekte. Deze medicijnen moeten vaak langdurig gebruikt worden. Sommige kinderen blijven toch ziek, ondanks gebruik van deze medicijnen. In enkele gevallen is stamceltransplantatie noodzakelijk. 

Wat u zelf kunt doen

Leefregels

• zorg dat uw kind gezond eet
• houd het huis goed schoon
• zorg voor een goede persoonlijke hygiëne
• was regelmatig uw handen en laat uw kind hetzelfde doen
• voorkom voedselvergiftiging door het voedsel goed te koken
• vermijd zoveel mogelijk het contact met mensen die een infectieziekte hebben
• rook niet en houd het huis rookvrij

Meer weten uitklapper, klik om te openen

Wat hoort er bij dit ziektebeeld

• Polikliniek Immunologie
• Verpleegafdeling Papegaai

Zorgkosten

Meer informatie uitklapper, klik om te openen

Relevante links

Kijk voor meer informatie over afweerstoornissen op de volgende websites:

Emotionele gevolgen

Een chronische ziekte hebben heeft altijd een impact op een kind. Kinderen met afweerstoornissen kunnen hiervoor psychologische ondersteuning krijgen. Er is ook begeleiding voor hun ouders.

Contact uitklapper, klik om te openen

De afdeling is bereikbaar van maandag tot en met vrijdag van 08.00 tot 17.00 uur.