Problemen met de niet-specifieke afweer
De cellen van de niet-specifieke afweer reageren altijd op dezelfde manier. Ze zijn belangrijk voor het opruimen van bacteriën en schimmels in ons lichaam.
Stoornissen in het transport van witte bloedcellen uitklapper, klik om te openen
Op het oppervlak van witte bloedcellen zitten verschillende receptoren, waarmee de cel communiceert. Ook hebben de cellen verschillende uitsteeksels waarmee ze zich in de bloedbaan binden aan de bloedvatwand. Als de cellen deze uitsteeksels niet hebben, kunnen ze het bloedvat niet uit en kunnen ze dus de plaats van de infectie niet bereiken. Kinderen met dit ziektebeeld hebben meer infecties, maar zonder pusvorming. Een voorbeeld van deze ziekte is LAD (leucocyte adhesion deficiency). Deze ziekte is zeer zeldzaam.
Chronische granulomateuze ziekte (CGD) uitklapper, klik om te openen
Bij deze erfelijke ziekte worden er wel witte bloedcellen gemaakt, maar die zijn niet in staat om bacteriën en schimmels normaal af te breken. Dit leidt tot bacteriële infecties in de luchtwegen, maar ook in weefsels zoals de huid, tandvlees, lever, hersenen en andere organen. Ook hebben deze kinderen vaker schimmelinfecties en algemene klachten, zoals voedingsproblemen.
Een veel voorkomend probleem bij CGD is ook dat sommige onderdelen van de afweer te veel ontsteking maken, wat vaak leidt tot onbegrepen koorts. Zo hebben patiënten met CGD vaak darmontsteking. Ze krijgen beschermende antibiotica en medicijnen tegen schimmelinfecties. Stamceltransplantatie kan tot definitieve genezing leiden. Gentherapie is alleen nog maar in het kader van medisch onderzoek beschikbaar voor CGD.
Problemen met de complement-eiwitten uitklapper, klik om te openen
De lever maakt verschillende complement-eiwitten aan die belangrijk zijn voor de afweer. Deze eiwitten helpen bij het opruimen van bacteriën. Ze bevinden zich in niet-actieve vorm in het bloed. Door contact met witte bloedcellen worden ze geactiveerd en komt de ontstekingsreactie op gang. Als deze eiwitten ontbreken, vergroot dat de kans op ernstige bacteriële infecties te krijgen, zoals longontsteking, hersenvliesontsteking en sepsis.