Persisterende pulmonale hypertensie (pphn)

Kinderen met Persisterende Pulmonale Hypertensie (PPHN) hebben een hoge weerstand in de bloedvaten in de longen. Hierdoor stroomt het bloed moeizaam door de longen. Door de verhoogde weerstand wordt minder zuurstof opgenomen in het bloed en te weinig koolstofdioxide uitgescheiden.

Symptomen uitklapper, klik om te openen

De meest voorkomende symptomen van PPHN zijn:

• uw kind is ziek bij de geboorte of wordt ziek in de eerste uren na de geboorte;
• cyanose (blauwe kleur);
• snelle ademhaling;
• snelle hartslag;
• een laag zuurstofgehalte in het bloed, zelfs met extra zuurstof.

Niet elke baby heeft echter precies deze symptomen. De symptomen kunnen bij elke baby anders zijn.

Oorzaken uitklapper, klik om te openen

PPHN kan het gevolg zijn van verschillende aandoeningen:

• een infectie;
• het inademen van meconium (eerste ontlasting) voor of tijdens de bevalling;
• onderontwikkeling van de longen;
• zuurstofgebrek rondom de geboorte.

Onderzoek & diagnose uitklapper, klik om te openen

Naast een volledig medisch en lichamelijk onderzoek bij de geboorte zijn soms de volgende onderzoeken bij uw kind nodig:

• röntgenfoto’s van de longen;
• bloedonderzoek;
• het meten van het zuurstofgehalte aan twee ledematen (rechter handje en voet); dit geeft inzicht in het verloop van de bloedsomloop
• echocardiografie (echo van het hart).

Behandeling uitklapper, klik om te openen

De behandeling kan bestaan uit: 

• Het geven van veel zuurstof 
• Het toepassen van kunstmatige beademing waarbij een beademingsmachine de ademhaling tijdelijk (gedeeltelijk) van uw kind overneemt door een beademingsbuisje via de neus in de luchtpijp. 
• Ondersteuning van de bloeddruk met extra vocht en medicatie. 
• Kunstmatige beademing samen met stikstofmonoxide (NO) om het bloed gemakkelijker door de longen te laten stromen;
• slaapmedicatie om uw kind tot rust te laten komen.

In zeldzame, ernstige gevallen is behandeling met de ECMO (hart-longmachine) nodig. Deze behandeling kan niet in ons centrum plaatsvinden. We plaatsen uw kind dan over naar het Erasmus MC in Rotterdam of het Radboud UMC in Nijmegen.

Behandeling met de ECMO is een ingewikkelde, risicovolle behandeling. In sommige gevallen kan het echter de enige levensreddende mogelijkheid zijn.

Leven met uitklapper, klik om te openen

Emotionele gevolgen

Als er sprake is van een PPHN volgt er voor u een spannende tijd vol met onzekerheden: 

• Slaat de behandeling aan? 
• Welke complicaties kunnen optreden? 
• Gaat mijn kindje het redden? 

Vooruitzichten 

De vooruitzichten voor uw kind zijn sterk afhankelijk van de oorzaak van de PPHN en hoe ziek  uw kind is. In veel gevallen is er herstel zonder restverschijnselen.

Als uw kind ernstig en langdurig zuurstofgebrek heeft gehad, kan dit van invloed zijn op de ontwikkeling van uw kind. Ook kunnen de onderliggende aandoeningen (oorzaken van PPHN) ontwikkelingsproblemen geven.

Hebt u vragen?

Als u vragen hebt, bespreek deze dan met de behandelend arts en de verpleegkundige.

Zorgkosten uitklapper, klik om te openen

Contact uitklapper, klik om te openen