Stoornissen in de aanmaak van antistoffen

Stoornissen in de aanmaak van antistoffen zorgen voor meerdere ziektebeelden, dit omdat antistoffen belangrijk zijn bij het opruimen van bacteriën en virussen in het lichaam van uw kind.

Algemeen uitklapper, klik om te openen

Antistoffen zijn belangrijk bij het opruimen van bacteriën en virussen. Antistoffen worden gemaakt door B-cellen en plasmacellen. Die plasmacellen zijn ontstaan uit B-cellen. Als B-cellen in contact zijn geweest met T-cellen, kunnen ze antistoffen maken. De T-cellen herkennen een virus of bacterie en ze geven door aan de B-cel welke antistof deze moet maken om het virus of de bacterie op te ruimen.

Er zijn verschillende soorten antistoffen, namelijk antistoffen die in het bloed zitten (IgG en IgM), en antistoffen die in de slijmvliezen (IgA) en in de weefsels zitten (IgG). Niet alle antistoffen zijn even krachtig en bepaalde antistoffen worden sneller aangemaakt dan anderen.

Stoornissen uitklapper, klik om te openen

Verminderde afweer in de slijmvliezen (IgA-deficiëntie)

Een bepaald type antistoffen (IgA) is van belang voor een goede afweer in slijmvliezen. Mensen met een tekort aan deze afweerstoffen hebben vaak infecties in de oren, luchtwegen en darmen. Ook hebben zij vaker auto-immuunziekten. Maar de meeste mensen die de antistof IgA missen hebben er weinig of geen last van.

IgG-subklasseverlaging

Kinderen bij wie het lichaam normale hoeveelheden antistoffen aanmaakt, kunnen toch een tekort hebben in één van de subklassen van deze antistoffen. Niet alle kinderen hebben hier last van. Een minderheid van deze kinderen heeft op jonge leeftijd vaker last van luchtweginfecties.

Problemen met de aanmaak van specifieke antistoffen (SAD)

Bij een specifieke antistofdeficiëntie (SAD) is het afweersysteem niet goed in staat om specifieke antistoffen te maken. Het reageert na vaccinaties dan niet door voldoende antistoffen aan te maken. Deze kinderen zijn gevoeliger voor infecties en hebben antibiotica nodig om hen te beschermen tegen ziektes. Soms krijgen ze het hele jaar antibiotica, maar de meesten alleen in de winterperiode. Als kinderen ouder worden, groeien ze hier regelmatig over heen.

Agammaglobulinemie of ziekte van Bruton (XLA)

Deze patiënten maken helemaal of bijna geen antistoffen aan, omdat er geen B-cellen en plasmacellen aanwezig zijn.  Hierdoor treden er vaker bacteriële infecties op, deze infecties zijn vooral gelokaliseerd in de darmen, luchtwegen en de huid, maar ook hersenvliesonsteking (meningitis) en sepsis (bloedvergiftiging) komen vaak voor. Verder is er sprake van verhoogde gevoeligheid voor virusinfecties. De aandoening heeft altijd een genetische en dus erfelijke oorzaak, omdat een belangrijk gen voor de uitrijping van B-cellen op het X-chromosoom ligt. Dit zorgt er ook voor dat de patiënten altijd jongens zijn. 

CVID (Common Variable Immune Deficiency)

CVID komt relatief veel voor onder de afweerstoornissen. Kinderen met CVID hebben vaker infecties van het keel-neus-oor-gebied, maar ook longontstekingen en darminfecties komen veel voor. Ook zijn ze vaak moe.

De oorzaak ligt in een probleem in het maken van antistoffen. Het afweersysteem van patiënten met deze ziekte kan niet goed een passende antistof maken als er een nieuw virus of bacterie het lichaam binnenkomt. Dit lukt ook niet bij vaccinaties. Tegelijkertijd hebben deze kinderen een verhoogd risico dat ze antistoffen gaan maken tegen het eigen lichaam. Zo hebben deze kinderen ook een groter risico op auto-immuunziekten.
Soms komt CVID binnen families vaker voor. Toch kunnen we maar bij 10 procent van de patiënten vastleggen wat de erfelijke oorzaak is. Hiernaar wordt wel veel onderzoek gedaan.

De behandeling van CVID is vooral gericht op het voorkomen van infecties. Kinderen met een diagnose van CVID worden beschermd door het toedienen van beschermende antistoffen. Dit kan via het infuus in een van de bloedvaten of onderhuids. Deze antistoffen kunnen ook thuis gegeven worden. Bovendien krijgen sommige patiënten met CVID beschermende antibiotica. Soms is behandeling nodig met medicijnen die de afweer onderdrukken.

Rijpingsstoornis

Een te lage aanmaak van antistoffen kan tot de leeftijd van 4 tot 8 jaar voorkomen als een uiting van een immuunsysteem dat zich traag ontwikkelt. Uiteindelijk gaat dit over en wordt de aanmaak dus normaal bij deze patiënten.

Een kind met een rijpingsstoornis heeft vaak infecties. We blijven de kinderen met een rijpingsstoornis controleren tot de infecties over zijn. Zo kunnen we zien of het afweerprobleem uiteindelijk normaliseert.